ТИРОНЕТ – все о щитовидной железе Для специалистов Литература Справочник тиреоидолога

Справочник тиреоидолога

(издание второе, переработанное и дополненное, июнь 2002)

Фадеев В.В. walfad@nccom.ru

1. ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз - заболевание, связанное с дефицитом паратгормона (ПГ) в результате выпадения или недостаточной функции паращитовидных желез (ПЩЖ), проявляющийся синдромом гипокальциемии.

1. Послеоперационный гипопаратиреоз (после операций на шее, как правило, на щитовидной железе).
2. Идиопатический гипопаратиреоз (аутоиммунная деструкция ПЩЖ).
3. Изолированный
4. В рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа
5. Аплазия ПЩЖ и тимуса (синдром Di-George)

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Гипопаратиреоз встречается у 0,2-0,3% населения. Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз. Снижение уровня ПГ приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии за счет:

• уменьшения резорбции Са²⁺ из костей
• уменьшения всасывания Са²⁺ в кишечнике и реабсорбции в почках
• уменьшения синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (активный метаболит витамина Д)

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и, таким образом, к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей Са²⁺ во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

1. Функциональные нарушения. Судорожные сокращения скелетной мускулатуры: гипокальциемическая тетания (при идиопатической форме в 75%, при послеоперационной в 40% случаев) - парестезии и фибриллярные подергивания переходящие в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании, симметрично вовлекающие сгибатели конечностей, лицевой мускулатуры ("рука акушера", "конская стопа", "рыбий рот"), реже разгибателей спины ("опистотонус"). Симптомы Хвостека (сокращение мимической мускулатуры при постукивании в месте выхода n. facialis) и Труссо (появление "руки акушера" после сдавления плеча манжеткой тонометра) хотя и наблюдаются часто при гипопаратиреозе, не являются специфичными. Спазмы гладкой мускулатуры: ларинго- и бронхоспазм, дисфагия, рвота, поносы, запоры. Жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.

2. Органические изменения. Нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта, остеосклероз, кальцификация базальных ганглиев.

3. Психические изменения: депрессия, агрессивность, снижение памяти, неврозы.

ДИАГНОСТИКА

Принципиальное значение имеют данные о перенесенной операции на щитовидной железе. Гипокальциемия, гиперфосфатемия (одновременное обнаружение этих изменений при нормальном уровне креатинина и альбумина делает диагноз гипопаратиреоза очень вероятным), гипомагнезиемия, гиперкальциурия, снижение экскреции с мочой фосфора и цАМФ, снижение плазменного уровня интактного ПГ, положительная проба Элсворта-Ховарда (в ответ на введение ПГ при гипопаратиреозе экскреция фосфата с мочой десятикратно увеличивается).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

1. Гипокальциемия другого генеза (уровень интактного ПГ повышен): острый панкреатит, синдром мальабсорбции, перитонит, почечная недостаточность, введение ЭДТА, переливание цитратной крови.
2. Нормокальциемическая тетания (встречается наиболее часто): снижение уровня ионизированного кальция при алкалозе различного генеза (чаще респираторный алкалоз при психогенной гипервентиляции).
3. Псевдогипопаратиреоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Приступ тетании купируется медленным введением 20 - 60 мл 10% раствора глюконата кальция. (Пациентам получающим препараты наперстянки внутривенное введение препаратов Са²⁺ противопоказано). Для постоянной поддерживающей терапии используется карбонат Са²⁺ (2-3 г в сутки), в сочетании с препаратами витамина Д. Хорошо себя зарекомендовал препарат дигидротахистерола "А.Т.10". Контроль эффективности терапии осуществляется по уровню ионизированного Са²⁺.