ТИРОНЕТ – все о щитовидной железе Для специалистов Журнал Тиронет Архив журнала 2000 год № 4

Повреждение мозга при дефиците йода: данные о непрерывном спектре влияния такого дефицита на население соответствующих районов

Steven С. Boyages
Отдел клинической эндокринологии, Вестмидский госпиталь, Сидней, Австралия На русском языке статья впервые опубликована в 1999 году в сборнике "Преодоление последствий дефицита йода: зарубежный опыт" при поддержке детского фонда ООН (ЮНИСЕФ) под редакцией Г.А. Герасимова
Публикуется с разрешения издателя



ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ: ВЛИЯНИЕ ТЯЖЕЛОЙ ЙОДНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НА РАЗВИВАЮЩИЙСЯ МОЗГ

На основании наших предыдущих наблюдений можно заключить, что клиническая картина эндемического кретинизма обусловлена взаимодействием двух патофизиологических процессов. Причиной обоих является йодная недостаточность, но они действуют в разное время созревания плода и новорожденного [1 - 3]. В основе патогенеза эндемического кретинизма лежит влияние йодной недостаточности на эмбрион. При всех типах эндемического кретинизма (микседематозном и неврологическом) нервная система поражается в равной степени. Это свидетельствует о том, что влияние недостатка тиреоидных гормонов на нервную систему реализуется в пренатальном периоде. Причиной пренатального гипотиреоза является гипотироксинемия матери и плода. Вторая детерминанта кретинизма - это тяжесть и продолжительность постнатальной недостаточности тиреоидных гормонов, которая обусловливает внешний вид страдающих эндемическим кретинизмом, определяя выраженность микседемы, степень отставания в росте, незрелость скелета и задержку полового созревания. Таким образом, именно постнатальный, а не пренатальный гипотиреоз формирует различия между микседематозным и неврологическим типами кретинизма.

Неврологические проявления эндемического кретинизма характерны и специфичны. Хотя тяжесть и преобладание отдельных симптомов, а также общая степень неврологических нарушений у разных больных могут значительно различаться, характер таких нарушений постоянен. Основные проявления неврологического синдрома включают умственную отсталость, глухоту и глухонемоту, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, а также специфическое нарушение походки [2]. Наши неврологические данные согласуются с ранее опубликованными результатами исследований в регионах с преобладанием микседематозного или неврологического типа кретинизма - в Папуа Новой Гвинее Эквадоре и Заире [4, 5].

Неврологические симптомы эндемического кретинизма являются следствием воздействия гипотиреоза на определенной стадии внутриутробного развития мозга. При йодном дефиците страдают в основном слуховая, двигательная и интеллектуальная функции мозга, что указывает на поражение аппарата улитки, коры головного мозга и базальных ганглиев. Эти нейроанатомические структуры формируются преимущественно во втором триместре беременности, т.е. значительно позднее формирования самого мозга, которое происходит в течение первого триместра. Согласно модели Dobbing [6], второй триместр - это время максимального роста мозга, когда происходит размножение и миграция нейронов. Образование улитки (10-18 неделя) и основной массы нейронов коры головного мозга (14-18 неделя), а также нейрогенез и миграция нейронов базальных ганглиев (12-18 неделя) - процессы, особенно чувствительные к эффектам йодной недостаточности [5, 7]. Второй триместр - это и время становления функции щитовидной железы плода. Хотя щитовидная железа плода формируется сравнительно рано, примерно до 12-15 недели внутриутробного развития она не функционирует. Коллоид внутри клеток появляется около 10-ой недели, способность концентрировать йод - между 10 и 12 неделями, а продукция тироксина начинается примерно на 15-ой неделе внутриутробной жизни. Таким образом, развитие щитовидной железы и мозга в онтогенезе на протяжении второго триместра, по-видимому, взаимосвязано. Как показывает клиника эндемического кретинизма и данные, полученные в ходе йодной профилактики, именно в этот промежуток времени развивающийся мозг особенно чувствителен к дефициту йода. Согласно Pharoah и др. [8], введение йодированного масла матерям до окончания первого триместра беременности может предотвратить неврологические проявления эндемического кретинизма.