Врожденный гипотиреоз:
вопросы и ответы

Мы уже рассказывали Вам о журнале BTF News. И вот новый номер (31 - зима 1999 г). Из этого номера нам хотелось бы для нашей "Детской комнаты " перевести диалог между родителями ребенка с врожденным гипотиреозом и медицинским консультантом BTF News. Многие вопросы, задаваемые родителями, типичны, и нам очень важно, что наши читатели тоже смогут узнать те ответы на них, которые дает сегодняшняя медицина.

Вопросы задают Claire и Laszlo Ery, американо-венгерская пара, живущая во Франции, которые хотят узнать больше о лечении врожденного гипотиреоза в других странах. Медицинский обозреватель BTF News отвечает на их вопросы.

Четвертый сын Сlaire и Laszlo Уильям родился 1 июня 1999 года с врожденным гипотиреозом. При помощи пробы с радиоактивным йодом у него была выявлена недоразвитая щитовидная железа. Его Т4 составлял 7,6 мкг/дл, а уровень ТТГ (тиреотропный гормон) был очень высоким, что было обнаружено при взятии анализов крови. Ребенок находится на заместительной терапии (около 7 мкг L-T4 ("Эутирокс") на кг массы тела) с 10 июня и наблюдается в эндокринологическом центре города Ниццы.

В: Какова подходящая стартовая доза L-T4 ("Эутирокс") для ребенка?
О: Стартовые дозы L-T4 ("Эутирокс") могут варьировать, но большинство больных принимает 5-10 мкг/кг в день и в данном случае прием 7мкг/кг в день подходит для ребенка.

В: Каково оптимальное содержание Т4 и ТТГ в течение первых 6 месяцев жизни и позже в соответствии с последними данными?
О: В идеале концентрация Т4 должна достигать верхней границы нормы, но этого часто недостаточно для того, чтобы концентрация TТГ достигла нормальной величины. Однако, чрезвычайно важно не допускать передозировки как в первый год, так и на протяжении всей жизни, так как длительная передозировка столь же неблагоприятно отразится на развитии ребенка, как и недостаточное лечение. Общий подход заключается в том, чтобы с помщью терапии L-T4 ("Эутирокс") обеспечить концентрацию свободного тироксина на верхней границе нормы.

В: После скольких недель лечения уровень TТГ приходит в норму?
О: Время, за которое уровень TТГ приходит в норму, сильно варьирует и составляет от 26 до 100 недель (в среднем – 54 недели).

В: Может ли высокий уровень TТГ представлять опасность на ранней стадии лечения? Может ли он отразиться на умственном или физическом развитии ребенка?
О: Высокий уровень TТГ сам по себе не опасен.

В: Доказывают ли исследования, что правильно организованная своевременная (в течение первых недель жизни) терапия L-T4 ("Эутирокс") предотвращает умственную и физическую задержку развития в 100% случаев?
О: Исследования показывают, что раннее лечение предотвращает умственную и физическую задержку развития почти в 100% случаев. Проблема состоит в том, что если уровень тироксина сыворотки крови крайне низкий (< 40 нмоль/л), то IQ (интеллектуальный коэффициент) снижается приблизительно на 10 пунктов. Но, конечно, показатель IQ зависит также от родителей. Наши пациенты в Англии с начала 80-х успешно заканчивают среднюю школу и устраиваются на работу.

В: Функционирует ли у плода щитовидная железа, и если да, то с какого периода?
О: Плод нуждается в собственном тироксине достаточно рано, хотя, как теперь очевидно, большое значение имеет и щитовидная железа матери. Максимальная продукция тироксина начинается с середины второго триместра (28-30 недели) и в дальнейшем тироксин очень важен для развития головного мозга.

В: Уровень ТТГ плода увеличивается с рождения или уже в организме матери?
О: В организме матери.

В: Где можно получить научные статьи о врожденном гипотиреозе и его лечении, опубликованные за последние 10 лет в The New England Journal Of Medicine и других известных журналах?
О: Такие статьи есть во всех библиотеках. Большую их часть можно найти при помощи поисковой системы Medline.

Реферат составил В.А. Вороненко