ТИРОНЕТ – все о щитовидной железе Для специалистов Журнал Тиронет Архив журнала 2002 год № 4

Врожденный гипотиреоз

Thyroid international 3 – 2002
Дельберт А. Фишер (Delbert A. Fisher, M.D.), Сан Хуан Капистрано, Калифорния, США
Русский перевод к.м.н. Фадеева В.В. (примечания и комментарии переводчика отмечены*)



ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА

Первое обследование детей, с установленным по данным скрининга ВГ или подозрением на него, должно быть проведено в максимально ранние сроки, не позднее чем через 2 - 5 дней [22, 27, 49]. При отсутствии возможности или средств для того, чтобы сразу провести сканирование и УЗИ, лечение должно быть начато, как только диагноз установлен и образцы крови отправлены в лабораторию. Целью скрининга гипотиреоза является как можно более раннее назначение адекватной заместительной терапии. Если в целом критическим периодом для развития головного мозга являются первые 2 - 3 года жизни, то её первые 6 месяцев представляют в этом плане наибольшее значение и, при отсутствии в это время тиреоидных гормонов, IQ может снизиться до 30 баллов и ниже [2, 3]. Гормоном, который оказывает непосредственное воздействие на созревание головного мозга, является Т3, 70% которого образуется непосредственно в коре головного мозга за счет локального монодейодирования Т4 [50]. Таким образом, при выборе препарата для заместительной терапии предпочтение следует отдавать левотироксину (L-Т4).

Назначение L-Т4 в дозе 10 - 15 мкг на килограмм массы тела в день позволяет быстро нормализовать уровень Т4 в крови, что наиболее оптимально должно произойти в течение 2 недель [26, 27, 51]. Для того, чтобы гарантировать адекватность терапии, необходимо поддерживать уровень Т4 и/или свободного Т4 в верхней половине нормального диапазона этих показателей. У 97% детей с ВГ уровеньТ4 исходно не превышает 130 нмоль/л (10 мкг/дл) и начальное целью лечения у них является повышение уровня общего Т4 до 130 - 206 нмоль/л (10 - 16 мкг/дл), а свободного Т4 до 30 - 45 пмоль/л (2,3 - 3,5 нг/дл) [27, 51]. На протяжении нескольких недель или месяцев эти показатели могут оставаться выше нормы, при этом уровень ТТГ, как правило, опускается до нормы в течение 2 - 3 недель. Боязнь неблагоприятных эффектов транзиторной передозировки на ЦНС - не оправдана, поскольку даже здоровые, рожденные в срок новорожденные, в норме в неонатальном периоде переносят транзиторную гипертироксинемию с уровнем свободного Т4 до 50 - 75 пмоль/л (3,9 - 5,8 нг/дл) [51]. На протяжении первого года жизни лечение контролируется при помощи регулярного определения уровня Т4 и/или свободного Т4 и ТТГ, при этом целью лечения является их поддержание выше 130 пмоль/л (10 мг/дл) и выше 30 пмоль/л (2,3 нг/дл) соответственно. В дальнейшем уровень Т4 необходимо поддерживать в верхней половине нормальных значений.